Четете брой 1/2025 на сп. „Наука Пулмология“

В редакторския анонс на брой 1/2025 на сп. „Наука Пулмология“ доц. Бойко Шентов прави кратък обзор на муковисцидозата (МВ) – най-честото клиничнозначимо, генетично обусловено заболяване. Самият брой е посветен на хроничните заболявания на дихателната система и са представени интересни за читателя научни обзори и терапевтични подходи.

Доц. Бойко Шентов:

„Муковисцидозата (МВ) е най-честото клиничнозначимо, генетично обусловено заболяване, установено при повече от 100 000 души в света. В България са засегнати над 200 семейства, които ежедневно се срещат с множество медицински, социални и психологически проблеми. От първото клинично описание като самостоятелна нозологична единица през 1938 г. до наши дни е постигнат забележителен успех по отношение диагностиката и лечението на МВ. В диагностичен аспект съвременните достижения включват масовия неонатален скрининг и генетичния анализ. Основните елементи на терапията са осигуряване на пълноценно хранене, профилактика и овладяване на белодробните инфекции, активна физиотерапия и през последните години − приложение на генни модулатори. Рационалното хранене се базира на висококалорична диета, суплементация с панкреатични ензими, мастноразтворими витамини, макро- и микроелементи. Овладяването на белодробните инфекции е свързано с разбирането за ролята на Pseudomonas aeruginosa в
протичането и прогнозата на хроничната пневмония и с агресивното антибиотично лечение, включително по инхалаторен път. Физиотерапията чрез приложение на различни методи и апаратура за втечняване и евакуация на образуваните бронхиални секрети е от първостепенно значение за поддържането на адекватна белодробна вентилация. Въвеждането на CFTR-модулаторите след 2012 г. е революционен пробив в лечението на МВ и резултатите са отлични по отношение продължителността и качеството на живот на пациентите. Не е толкова далеч в миналото времето, когато МВ водеше до фатален изход, предимно вследствие дихателна недостатъчност при деца в кърмаческа и ранна детска възраст. С увеличаването на преживяемостта
се проявява широк спектър от патологични прояви − израз на мултисистемния характер на заболяването. В развитите страни пациентите са в голям процент възрастни индивиди и освен класическите прояви с хронична пневмония и малабсорбция, се наблюдават: чернодробна стеатоза и цироза, захарен диабет, гастроезофагеален рефлукс, язвена болест, остър панкреатит, фиброзираща колонопатия, интестинална пневматоза, ректален пролапс, псевдомембранозен колит, повишена честота на злокачествени заболявания, засягащи храносмилателната система, бъбречнокаменна болест, интерстициален нефрит, свързан с антибиотична терапия, бъбречна амилоидоза, стерилитет, остеопороза. Тази разнообразна патология налага сътрудничество между различни специалисти в центровете по МВ, които осигуряват съвременно лечение и проследяване на пациентите. Надежда за бъдещето са разработването на нови противовъзпалителни средства и приложението на ефективна генетична терапия, независимо от вида на генната мутация.
Приятно четене!“